Doença de Legg-Calvé-Perthes: Guia Completo sobre Causas, Sintomas e Tratamentos

A Doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP), frequentemente chamada apenas de Doença de Perthes, é uma condição ortopédica pediátrica rara e autolimitada que afeta o quadril infantil. Ela ocorre quando o suprimento de sangue para a cabeça do fêmur (a parte esférica da articulação do quadril) é temporariamente interrompido. Sem irrigação sanguínea adequada, o osso sofre necrose avascular (morte do tecido ósseo), enfraquecendo a estrutura e tornando-a suscetível a deformidades ou colapso.

Embora o diagnóstico costume assustar os pais, a condição passa por um ciclo natural de regeneração. O objetivo médico central não é “curar” a falta de sangue — pois o corpo restabelece a circulação sozinho com o tempo —, mas sim proteger a cabeça do fêmur durante sua fase mais frágil, garantindo que ela volte a crescer com o formato esférico correto.

Para compreender a doença, é fundamental primeiro visualizar como o quadril funciona.

Explore a estrutura da pelve e a anatomia da articulação do quadril para entender exatamente onde a doença atua:

Nota de observação: A articulação do quadril é do tipo “bola e soquete”. A cabeça do fêmur (a bola) precisa se encaixar perfeitamente no acetábulo (o soquete da bacia). Na Doença de Legg-Calvé-Perthes, o formato da “bola” é ameaçado.

Epidemiologia: Quem está em maior risco?

A Doença de Legg-Calvé-Perthes não afeta todas as crianças da mesma forma. A epidemiologia revela padrões claros que ajudam ortopedistas a identificar pacientes de risco rapidamente:

• Faixa Etária: Manifesta-se predominantemente em crianças entre 4 e 10 anos de idade, com um pico de incidência em torno dos 5 a 7 anos.
• Gênero: É cerca de quatro vezes mais comum em meninos do que em meninas. No entanto, quando afeta meninas, o envolvimento ósseo tende a ser mais extenso e o prognóstico, historicamente, mais reservado.
• Lateralidade: Em cerca de 85% a 90% dos casos, a doença é unilateral (afeta apenas um quadril). Quando é bilateral (10% a 15% dos casos), os quadris não são afetados simultaneamente, mas sim de forma assíncrona.
• Associações Sistêmicas: Estudos indicam que crianças com Perthes apresentam uma incidência levemente maior de Transtorno de Déficit de Atenção com Hiperatividade (TDAH), atraso na idade óssea (maturação esquelética mais lenta) e, em alguns casos, baixa estatura.

Causas e Fatores Desencadeantes

A medicina ainda classifica a Doença de Legg-Calvé-Perthes como idiopática — o que significa que não há uma causa única e definitiva comprovada. No entanto, o consenso clínico atual aponta para uma etiologia multifatorial, onde vários elementos se combinam para causar as oclusões vasculares repetidas que cortam o suprimento de sangue:

1. Distúrbios de Coagulação (Trombofilia): Muitas crianças com a doença apresentam estados de hipercoagulabilidade (sangue mais propenso a formar coágulos). Alterações como a mutação do Fator V de Leiden ou deficiências nas proteínas C e S podem causar microtrombos nos finos vasos sanguíneos que alimentam a cabeça femoral.
2. Trauma e Inflamação Repetitiva: Microtraumas não diagnosticados ou episódios recorrentes de sinovite (inflamação da membrana que reveste a articulação) podem aumentar a pressão interna no quadril, estrangulando mecanicamente os vasos sanguíneos delicados da criança.
3. Fatores Ambientais e Genéticos: Embora não seja estritamente hereditária em todos os casos, há histórico familiar em cerca de 10% a 20% dos pacientes. A exposição ao fumo passivo durante a gestação ou infância também tem sido correlacionada a uma incidência maior, possivelmente devido aos efeitos vasoconstritores da nicotina.

O impacto da interrupção sanguínea altera fisicamente a densidade e o formato do osso ao longo do tempo. Veja a comparação abaixo:

Fêmur saudável vs. Necrose Avascular. Fonte: Cleveland Clinic 

Os 4 Estágios da Doença de Perthes

A Doença de Legg-Calvé-Perthes não é um evento estático, mas um processo biológico longo que pode durar de 2 a 5 anos do início ao fim. Compreender os quatro estágios de Waldenström é essencial para entender por que os tratamentos mudam ao longo do tempo.

Estágio	Duração Média	O que acontece na articulação?	Risco Biomecânico
1. Inicial (Necrose)	3 a 6 meses	O sangue para de circular. Células ósseas morrem. O raio-X pode parecer normal ou mostrar o osso levemente mais denso.	Baixo (o osso morto ainda retém sua força estrutural temporariamente).
2. Fragmentação	1 a 2 anos	O corpo tenta se curar, enviando células (osteoclastos) para limpar o osso morto. A cabeça do fêmur parece “esfarelada” nos exames.	Altíssimo (fase de maior fraqueza; o osso pode achatar ou colapsar sob o peso da criança).
3. Reossificação	2 a 3 anos	Novos vasos sanguíneos se instalam. Osteoblastos começam a depositar osso novo a partir das bordas para o centro.	Moderado (o formato que o osso assumir aqui será, em grande parte, definitivo).
4. Curado (Residual)	Permanente	A substituição óssea está completa. O formato final dita se o paciente terá uma vida sem dor ou artrite precoce.	Fixo (danos ocorridos na fragmentação agora são permanentes).

Sintomas e Sinais de Alerta

O diagnóstico precoce da Doença de Legg-Calvé-Perthes é frequentemente atrasado por uma peculiaridade anatômica: a dor referida.

Como os nervos que suprem o quadril (como o nervo obturatório) também viajam pela coxa até o joelho, muitas crianças não se queixam de dor no quadril. Elas reclamam de dor no joelho. Isso leva muitos pais a procurarem tratamentos para o joelho, perdendo meses preciosos.

Os sintomas clássicos incluem:

• Claudicação (Mancar): Geralmente o primeiro sinal. Uma marcha assimétrica, frequentemente sem dor inicial, que piora no final do dia ou após atividades físicas.
• Dor relacionada à atividade: Desconforto na virilha, coxa anterior ou joelho, que piora com exercícios ou brincadeiras intensas e melhora com repouso.
• Rigidez articular e perda de mobilidade: Especialmente a dificuldade em abrir as pernas (abdução) e rodar o quadril para dentro (rotação interna).
• Espasmos musculares: Os músculos ao redor do quadril ficam tensos na tentativa de proteger a articulação inflamada.
• Dismetria dos membros: Em estágios mais avançados, a perna afetada pode parecer mais curta devido ao colapso da cabeça femoral ou à atrofia muscular por falta de uso.

Diagnóstico: Muito além do exame físico

O ortopedista pediátrico inicia o diagnóstico da Doença de Legg-Calvé-Perthes com um exame físico detalhado, avaliando a marcha da criança e testando a amplitude de movimento (identificando restrições na abdução e rotação). No entanto, o diagnóstico definitivo depende estritamente de exames de imagem.

1. Radiografia (Raio-X): É o exame padrão-ouro inicial. Realizado nas incidências anteroposterior (AP) da pelve e perfil de rã (Lauenstein). Nos estágios iniciais, o raio-X pode ser inconclusivo. À medida que a doença avança para a fragmentação, o raio-X mostra claramente o achatamento da cabeça femoral, cistos metafisários e aumento do espaço articular.
2. Ressonância Magnética (RM): Se a suspeita clínica é alta, mas o raio-X é normal, a RM é crucial. Ela detecta a falta de perfusão sanguínea na cabeça do fêmur muito antes de o dano ósseo aparecer no raio-X. A RM também avalia o grau de deformidade da cartilagem, orientando intervenções cirúrgicas complexas.
3. Cintilografia Óssea e Exames de Sangue: A cintilografia pode mostrar a ausência de captação no fêmur (sinal de falta de sangue). Exames de sangue (Hemograma, PCR, VHS) são geralmente solicitados não para diagnosticar Perthes, mas para excluir emergências médicas como a Artrite Séptica (infecção articular), que exige cirurgia imediata.

O Prognóstico: O que o futuro reserva?

Nem todas as crianças com Doença de Legg-Calvé-Perthes terão problemas de longo prazo. A decisão médica baseia-se em fatores prognósticos precisos. O objetivo não é apenas aliviar a dor hoje, mas prevenir a artrose do quadril aos 30 ou 40 anos de idade.

Fatores Clínicos

• Idade no início dos sintomas: É o fator prognóstico mais crítico. Crianças que desenvolvem a Doença de Legg-Calvé-Perthes com menos de 6 anos têm excelente capacidade de remodelação óssea. Crianças acima de 8 anos têm um osso mais rígido e muito menos tempo de crescimento pela frente, resultando em um alto risco de deformidade permanente.
• Grau de obesidade/peso: Crianças mais pesadas exercem maior estresse mecânico sobre a cabeça femoral enfraquecida, aumentando a chance de colapso asférico.

Classificação do Pilar Lateral de Herring

Utilizada durante a fase de fragmentação (quando o dano é mais visível), essa classificação da Doença de Legg-Calvé-Perthes divide a cabeça do fêmur em três pilares (medial, central e lateral). O pilar lateral atua como a coluna de sustentação primária do quadril.

Grupo (Herring)	Envolvimento do Pilar Lateral	Prognóstico e Tratamento
A	Sem envolvimento. O pilar lateral mantém 100% de sua altura.	Excelente. Tratamento apenas conservador e observacional.
B	Envolvido, mas mantém mais de 50% de sua altura original.	Moderado. Menores de 8 anos vão bem. Maiores de 8 frequentemente requerem cirurgia.
C	Colapso severo. Mantém menos de 50% da altura original.	Reservado. Alto risco de artrite precoce, independentemente do tratamento.

Estratégias de Tratamento

O princípio fundamental de qualquer tratamento para a Doença de Legg-Calvé-Perthes é a Contenção.

A contenção significa manter a cabeça do fêmur profundamente encaixada dentro do acetábulo (o “copo” da bacia). Como o acetábulo é esférico, se o fêmur amolecido for mantido lá dentro durante os anos de cicatrização, o osso pélvico atuará como um “molde”, forçando a cabeça femoral a curar-se de forma redonda. Se a cabeça escorregar para fora (subluxação lateral), ela será esmagada pela borda do osso, curando-se com um formato achatado e irregular (deformidade em cogumelo ou coxa magna).

Tratamento Conservador (Não Cirúrgico)

Indicado para crianças mais novas (menores de 6 anos) ou naquelas com doença leve (Herring A).

• Fisioterapia e Alongamentos: Diários, focados em manter a abdução. Pais são treinados para fazer rotação interna e abertura de pernas na criança em casa.
• Alívio do Peso e Modificação de Atividades: Correr, pular e esportes de impacto são terminantemente proibidos. Pode ser necessário o uso de muletas, andadores ou cadeiras de rodas em fases de dor aguda.
• Medicamentos: Anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) são usados temporariamente para reduzir a dor e a inflamação da membrana sinovial, permitindo que a criança consiga fazer os alongamentos.
• Gessos e Órteses: Antigamente, aparelhos gessados mantendo as pernas abertas (gesso de Petrie) ou órteses pesadas eram usados por anos. Hoje, devido ao impacto psicológico, isolamento social e evidências limitadas de superioridade, a maioria dos grandes centros ortopédicos mundiais abandonou ou reduziu drasticamente o uso dessas estruturas em favor do controle da dor, fisioterapia e cirurgia rápida.

Tratamento Cirúrgico

A cirurgia é o padrão-ouro para crianças diagnosticadas com Doença de Legg-Calvé-Perthes após os 8 anos de idade, ou naquelas entre 6 e 8 anos que apresentam sinais radiográficos de “cabeça em risco” (subluxação lateral) e perda progressiva do movimento articular. A cirurgia não cura a doença, mas altera mecanicamente os ossos para forçar a contenção permanente sem precisar de órteses externas.

• Osteotomia Femoral (Varizante): O cirurgião corta o osso do fêmur logo abaixo do quadril e muda o ângulo do colo femoral, apontando a cabeça esférica mais profundamente para dentro do soquete pélvico. Fixa-se a posição com placas e parafusos metálicos, que são removidos meses depois.
• Osteotomia Pélvica (ex: Salter): Em vez de cortar o fêmur, o cirurgião corta o osso da bacia (ilíaco) e redireciona o “teto” do acetábulo para que ele cubra a cabeça do fêmur de forma mais abrangente.
• Cirurgias de Salvamento: Se a criança já estiver na fase residual com a cabeça femoral severamente deformada que raspa na borda do quadril, o ortopedista pode realizar uma ressecção do excesso ósseo (queilectomia) para aliviar a dor mecânica.

A Vida com e após a Doença de Perthes

A reabilitação pós-cirúrgica ou durante a longa fase de tratamento conservador é um desafio familiar. Como a criança com Doença de Legg-Calvé-Perthes costuma se sentir saudável após a dor inicial desaparecer, mantê-la longe de trampolins, futebol e corridas exige paciência e redirecionamento para atividades seguras, como natação e ciclismo (que fortalecem a musculatura sem impacto axial no quadril).

Na vida adulta, o resultado é medido pela Classificação de Stulberg na maturidade esquelética. Pacientes com Stulberg I e II (cabeça do fêmur completamente esférica) terão quadris funcionais idênticos aos da população geral. Pacientes com Stulberg IV e V (cabeça do fêmur muito achatada e desencaixada) invariavelmente desenvolverão osteoartrite antes dos 50 anos, frequentemente necessitando de uma Artroplastia Total do Quadril (prótese metálica) na idade adulta.

Felizmente, com diagnóstico precoce da Doença de Legg-Calvé-Perthes, compreensão da família sobre as restrições mecânicas e indicação cirúrgica no momento exato da fase de fragmentação, a grande maioria das crianças retorna a uma vida plena, ativa e sem limitações severas de longo prazo.

Referências Bibliográficas

HERRING, John A. Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics: From the Texas Scottish Rite Hospital for Children. 6. ed. Filadélfia: Elsevier, 2020. (Principal referência mundial para a Doença de Perthes).

WEINSTEIN, Stuart L.; FLYNN, John M. Lovell and Winter’s Pediatric Orthopaedics. 8. ed. Filadélfia: Wolters Kluwer, 2020.

AZAR, Frederick M.; BEATY, James H. Campbell’s Operative Orthopaedics. 14. ed. Filadélfia: Elsevier, 2021.